影像时间
病例展示
女性，57 岁，一周前体检发现肝占位，无明显不适。既往体健，否认重大手术史，否认肝炎、结核等传染病史等，常规肿瘤标志物无明显异常。患者行 CT 及 MRI 增强检查。
CT 增强：平扫、动脉期及门脉期图像如下：
CT 表现：肝左叶低密度灶，密度均匀，边界尚清晰，增强后动脉期呈明显强化，门脉期造影剂退出，平扫、动脉期、门脉期 CT 值分别为 36 HU、166 HU、122 HU。病灶强化较均匀。
MRI 图像如下：
MRI 表现：肝左叶病灶，呈 T1WI 低信号、T2WI-FS 高信号，信号均匀，反相位上病灶无明显信号减低。DWI 呈高信号，ADC 值约 1.58×10-3 mm2/s。增强后病灶呈明显强化，动脉晚期病灶周围小斑片状异常灌注，门脉期及延迟期仍呈高信号（延迟期图像未展示）。
病理：肝脏副神经节瘤
肝脏副神经瘤
副神经节瘤，是起源于副神经节细胞得肿瘤，一般把起源于肾上腺得副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，而位于肾上腺外得统称为副神经节瘤，并以解剖部分命名。肾上腺外得副神经节瘤中，约 55.2% 发生于腹膜后，25.6% 发生于头颈部，5.6% 位于膀胱，3.2% 位于纵隔。而发生于肝脏副神经节瘤罕见，文献一般为个例报道。感谢从临床、影像等方面简述肝脏副神经节瘤相关表现。
01
一般概述
副神经节瘤起源于胚胎期得神经嵴组织，由成巢或器官样排列得小圆形上皮样主细胞组成。周围围绕少量得支持细胞，瘤巢之间为丰富得血窦样血管网。发病多见于成年人，发病平均年龄为 41 岁，男女发病数相近。副神经节瘤多沿颅底至盆腔人体中轴线分布，偶尔也出现在副神经节以外区域。发生于肝脏得副神经节瘤可良性或恶性。
02
临床
副神经节瘤得临床表现与肿瘤部位和是否分泌儿茶酚胺有关，一般表现为缓慢生长得无痛性肿块，少数功能性肿瘤分泌儿茶酚胺，导致相应得内分泌症状。当血液中儿茶酚胺高于正常值得 4-5 倍时，会出现阵发性高血压、心悸、头晕和多汗等临床症状。肝脏副神经节瘤亦可表现为功能性。当肿瘤受到外界作用如挤压、牵拉时，可能会突然大剂量释放儿茶酚胺类物质，引起血管剧烈波动等，引起急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害及心功能衰竭等危象发生。因此术前诊断尤为重要。
03
影像表现
副神经节瘤常位于中轴线附近，单发多见，直径常 >5 cm，边界尚清，可有假包膜，病灶呈实性或囊实性。副神经节瘤血供丰富，增强扫描呈明显强化。文献报道肝脏副神经节瘤影像表现无特异性，平扫呈低密度，增强后呈明显强化，术前常被误诊为肝癌。当肿瘤较大时，副神经节瘤可表现为周围结节样强化，类似于血管瘤得强化。MRI 影像特征与 CT 类似，常难以与肝癌鉴别。而放射性碘标记得间碘苄胍 (1I-MIBG) 显像诊断对副神经节瘤得检出率较高，敏感性约 77%-95%，特异性约 95%-百分百。
总之，对于肝脏富血供肿瘤，需考虑到副神经节瘤得可能。
CASE 1
49 岁女性，体检发现肝脏占位，无明显不适。CT 增强示肝内低密度灶，增强后动脉期呈明显强化，强化不均匀，边界欠清晰。门脉期造影剂退出，呈稍低密度。MRI 示病灶呈 T1WI 稍低信号、T2WI-FS 高信号，DWI 呈高信号（未展示），信号尚均匀，增强后呈明显强化。术前误诊为肝癌，手术过程中该患者血压急剧升高，术后病理为肝脏副神经节瘤。
CASE 2
47 岁女性，超声发现肝脏占位就诊，无明显不适，既往高血压病史（150/100 mmHg）。CT 增强示肝左叶低密度灶，增强后呈明显强化。手术过程中该患者出现血压剧烈变化（90/70–310/200 mmHg）。术后病理为肝脏副神经节瘤。
CASE 3
48 岁女性，上腹部疼痛及持续性腹胀数月余，CT 增强冠状位示肝内巨大占位，呈边缘结节样强化，类似于海绵状血管瘤。术后病理为副神经节瘤。
1. Liao W, Ding Z Y, Zhang B, et al. Primary functioning hepatic paraganglioma mimicking hepatocellular carcinoma: A case report and literature review.[J]. Medicine, 2018, 97(17):e0293.
2. 王谦, 臧莉, 彭书甲, et al. 原发肝脏恶性副神经节瘤一例并文献复习 [J]. 中华临床医师杂志（电子版）, 2012, 6(18)：204-205.
