文章来源：中华放射学杂志, 2018,52(2) : 147-148
作者：袁欣 瞿姣 文亮 杨亚英
女，72岁。因鼻塞、流脓涕3个月余，加重伴头痛半个月入院。体检：外鼻无畸形，双鼻腔可见脓性分泌物附着，右侧鼻腔见灰白色新生物，鼻中隔向左偏曲。
影像检查：CT平扫见右侧鼻腔总鼻道内一不规则软组织密度肿块，3.6 cm×2.0 cm×2.7 cm，边界清楚，与下鼻甲分界不清、密度不均匀（图1）；增强扫描动脉期肿块边缘及内部散在结节状、条片状明显强化灶（图2），静脉期肿块进一步明显强化（图3）。根据CT诊断为右侧鼻腔内富血供占位性病变。MRI见右侧鼻腔内不规则等T2、低T1信号肿块，信号不均匀，内见流空血管影（图4，图5），DWI呈等、低信号（图6），增强病灶明显不均匀强化（图7）。根据MRI诊断为右侧鼻腔内良性病变，血管瘤可能。头颅及腹部MRI检查未见异常。
图1~3 副鼻窦轴面CT平扫及增强图像。图1为CT平扫，见右侧鼻腔总鼻道内软组织肿块，边界清、密度不均（↑）；图2为增强扫描动脉期像，肿块边缘及内部散在结节状、条片状明显强化灶（↑）；图3为增强扫描静脉期像，肿块进一步明显强化（↑）
图4~7 副鼻窦轴面MRI平扫及增强图像。图4为T1WI，示右侧鼻腔内低T1信号肿块（↑）；图5为T2WI，示右侧鼻腔内等T2信号肿块，信号不均，内见流空血管影（↑）；DWI示肿块呈等和低信号（图6，↑）；增强扫描示病灶明显不均匀强化（图7，↑）
图8 光学显微镜下见梭形交织排列的平滑肌纤维组织，并有脂肪空泡散在分布，其间可见小血管（HE×40）
手术所见：鼻内镜下见右侧鼻腔肿物4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm大小，肿物蒂位于右下鼻甲，将肿物完整摘除，与肿物蒂连接的右下鼻甲部分切除。
病理结果：肉眼见1个灰黄色结节，3.3 cm×2.0 cm×1.4 cm，切面呈结节状、灰白实性。光学显微镜下见不同比例的平滑肌细胞、脂肪组织、畸形血管（图8）。免疫组织化学：黑色素瘤相关抗原（HMB45）、黑素A（Melan-A）、S-100蛋白均为阴性，血管肌动蛋白（Actin）、内皮细胞标记CD34均为阳性。诊断：右鼻腔肿物，支持血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）。
AML是一种良性间叶性肿瘤，最常见于肾脏，其次为肝，发生于其他部位如纵隔、心脏、精索、阴道壁、输卵管、口腔、咽和皮肤者均很少见，发生于鼻腔者更为罕见，国内外文献多以散在个案报道形式报道[1,2,3,4,5]。＼
复习相关文献，HMB45阳性对肾、肝AML诊断具有重要意义，HMB45在本例为阴性反应，可能与肿瘤内多为成熟平滑肌细胞有关[2]，且未发现结节性硬化，以上特征与文献报道一致[1,2,3,4]。Watanabe和Suzuki[1]报道，鼻腔、皮肤AML与肝肾AML临床病理特征不同。首先，前者多发生于老年人且几乎不伴有结节性硬化；其次，肿瘤较小，一般不超过40.0 mm；同时由于肿瘤内只含有成熟平滑肌细胞，没有上皮样平滑肌细胞。因此，HMB45在皮肤AML为阴性反应。另外，肾AML中肿瘤的淋巴细胞聚集不常见，而这在皮肤AML并不少见。根据各种组织成分所占比例的不同，AML可分为混合型、平滑肌型、脂肪型和血管型，组织成分的多样性决定了各型错构瘤的影像表现各异。肿瘤内的成熟脂肪组织可以具有典型的脂肪密度表现，从而容易诊断；而乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤往往容易被误诊。对比肾脏、肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI表现[6,7]，其影像表现具有一定的相似性。本例AML因为病变发生于鼻腔，鼻腔AML很少见，而本例病变脂肪成分少，血供丰富，增强表现呈渐进性填充式明显强化，MRI上见流空血管影，类似于血管瘤而诊断错误。
参考文献（略）
